Les kystes supra-sellaires représentent selon les séries entre 9 et 21 % des kystes arachnoïdiens chez l’enfant. Ils sont considérés comme rares, mais leur incidence semble augmenter, notamment du fait de l’amélioration des techniques d’imagerie par résonance magnétique et l’augmentation des diagnostics pré-nataux.

Dans cette étude, nous présentons 36 cas consécutifs de kystes arachnoïdiens, situés dans la région supra-sellaire et prépontique, suivis et traités à l’hôpital Necker entre 1996 et 2014, avec un suivi clinique et radiologique complet. Les dossiers et les imageries ont été revus rétrospectivement en précisant la symptomatologie, la morphologie des kystes, les caractéristiques radiologiques, les modalités de traitement, les résultats, et le suivi à long terme.

Le suivi moyen était de 55 mois. 14 enfants porteurs d’un kyste supra-sellaire ont bénéficié d’un diagnostic prénatal (39 %). Nous avons identifié trois groupes homogènes selon une description clinico-radiologique. Les formes hautes (type 1) regroupaient 16 cas (44 %) présentant une hydrocéphalie et refoulant la membrane de Liliequist vers le bas. Nous avons observé 11 (31 %) formes basses (type 2) avec dilatation de la citerne interpédonculaire sans hydrocéphalie. Les formes asymétriques (Type 3) avec extension à la scissure sylvienne ou la fosse temporale, et dilatation ventriculaire inexistante ou modérée, concernaient les 9 (25 %) patients restants. 23 patients (64 %) ont été traités par ventriculo-cisternostomie, 4 (11 %) ont eu une dérivation ventriculo-péritonéale, 3 (8 %) ont eu une chirurgie ouverte avec abord ptérional, et 6 (17 %) ont simplement été suivis. Les suites chirurgicales ont été favorables initialement dans 26 cas (87 %), 4 (13 %) ont présenté récidive précoce (3 cas) ou une infection post-opératoire (1 cas). À long terme, 8 (27 %) des patients avaient des perturbations endocriniennes à la fin du suivi, 3 (8,5 %) un retard de développement, 6 des performances neuropsychologiques altérées de façon mineure, 4 (11 %) avaient des séquelles ophtalmologiques ou oculomotrices et 4 (11 %) des manifestations épileptiques. Les 6 patients non opérés étaient tous de type 2 et n’ont pas montré de modification clinico-radiologique. Les formes diagnostiquées en anténatal regroupaient indifféremment les trois types, avec cependant des formes basses (type 2) en majorité.

On peut distinguer trois principaux sous-types de kystes arachnoïdiens supra-sellaires selon leur présentation clinico-radiologique. Les kystes de type 1, qui sont purement supra-sellaires avec un blocage précoce du foramen de Monro et ventriculomégalie, semblent résulter de l’expansion de la citerne chiasmatique ou du feuillet diencéphalique de la membrane de Liliequist. Dans ce cas l’hydrocéphalie avec hypertension intracrânienne est le premier symptôme. Le pronostic est habituellement bon quand l’hydrocéphalie est traitée. Le type 2 est caractérisé par une dilatation de la citerne interpédonculaire, avec une membrane de Liliequist surélevée mais un troisième ventricule libre. Ces formes sont plus souvent diagnostiquées en anténatal, et pourraient se former pas un mécanisme de remplissage par valve depuis un défect du feuillet mésencéphalique de la membrane de Liliequist. Ces deux premiers sous-types peuvent exercer un effet de masse sur la tige pituitaire et engendrer des perturbations endocriniennes. Les patients atteints de troubles endocriniens n’ont montré que peu ou pas d’amélioration, en revanche les retards développementaux cognitifs ont été rattrapés de manière significative après traitement. Enfin, les formes asymétriques de type 3 englobent d’autres espaces sous-arachnoïdiens, et se présentent principalement avec une macrocranie. Ces dernières entités sont d’excellent pronostic après traitement. Les kystes supra-sellaires constituent une entité hétérogène. Le traitement chirurgical n’est pas toujours nécessaire, et dépend des spécifications anatomiques du kyste. L’identification des différents sous-types pourrait probablement permettre une meilleure estimation du pronostic, en particulier dans les formes prénatales, ainsi qu’une meilleure décision parmi les options thérapeutiques.